Leczenie chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne

przyg. B.G.

 

Gdy chory na hemofilię, albo inną wrodzoną skazę krwotoczną, szuka pomocy poza ośrodkiem leczenia hemofilii, NAJPRAWDOPODOBNIEJ POTRZEBUJE PILNEGO LECZENIA, a jego zdrowiu i życiu może zagrażać bezpośrednie niebezpieczeństwo.

  • Krwawienie u chorego na skazę krwotoczną może być niebezpieczne i bezpośrednio zagrażać życiu.
  • Urazy głowy, szyi i języka wymagają NATYCHMIASTOWEJ INTERWENCJI i na ogół hospitalizacji.

WYKONAJ!

  • W przypadku krwawienia lub PODEJRZENIA KRWAWIENIA (np. wewnętrznego) JAK NAJSZYBCIEJ podaj koncentrat brakującego czynnika krzepnięcia.
  • Po urazie głowy lub brzucha ZAWSZE PODAWAJ KONCENTRAT BRAKUJĄCEGO CZYNNIKA KRZEPNIĘCIA, nawet przy braku objawów krwawienia. Jeżeli masz wątpliwości, czy doszło do krwawienia - również PODAJ KONCENTRAT!
  • Porozmawiaj z pacjentem i jego rodziną. Na ogół bardzo dobrze orientują się w leczeniu choroby i mają przy sobie niezbędne dokumenty, adresy i telefony.

TEGO NIE RÓB!

  • Nie czekaj. Opóźnienie leczenia u osoby chorej na hemofilię może spowodować znaczny uszczerbek na zdrowiu, a nawet zagrożenie życia.
  • Nie wykonuj procedur inwazyjnych ani operacji bez konsultacji ze specjalistą z ośrodka leczenia hemofilii.

LECZENIE

  • Leczenie chorych na hemofilię A polega na dożylnym podaniu koncentratu czynnika krzepnięcia VIII. W przypadku ciężkiego krwawienia lub podejrzenia ciężkiego krwawienia dawka: 40-50 j.m./kg
  • Leczenie chorych na hemofilię B polega na dożylnym podaniu koncentratu czynnika krzepnięcia IX. W przypadku ciężkiego krwawienia lub podejrzenia ciężkiego krwawienia dawka: 60-80 j.m./kg
  • Leczenie chorych na chorobę von Willebranda (typ 3, typ 2, w części przypadków typ 1) polega na dożylnym podaniu koncentratu zawierającego czynnik von Willebranda W przypadku ciężkiego krwawienia lub podejrzenia ciężkiego krwawienia dawka: 40-50 j.m./kg
  • Leczenie większości chorych na typ 1 choroby von Willebranda i większości chorych na łagodną postać hemofilii A polega na dożylnym podaniu analogu wazopresyny - desmopresyny (DDAVP) w dawce 0,3 µg/kg w 100 ml 0,9% NaCl we wlewie dożylnym trwającym minimum 30 minut.

TO WAŻNE!

  • Nie podawaj kwasu acetylosalicylowego ani innych niesteroidowych leków przeciwzapalnych!
  • Unikaj wstrzyknięć domięśniowych. Szczepionki podawaj podskórnie.

Plakat: Leczenie chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne (format pdf)

Leczenie ratunkowe chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne - protokół przygotowany przez: prof. Krystynę Zawilską, prof. Magdalenę Łętowską, prof. Jerzego Windygę (Grupa Hemostazy przy PTHiT), prof. Jerzego Ładnego, krajowego konsultanta ds ratownictwa