hemofilia.org.pl

Pacjenci chorzy na hemofilię potrzebują dziś bezpieczeństwa

W tym roku Światowy Dzień Chorych na Hemofilię obchodzimy w wyjątkowych okolicznościach. Pandemia SARS-CoV-2 stwarza nowe wyzwania w leczeniu i pokazuje jak wiele musimy jeszcze zrobić, aby zapewnić bezpieczeństwo i ciągłość opieki nad chorymi na hemofilię - mówi Bogdan Gajewski, prezes Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię.- W tym roku skupimy się na dwóch zagadnieniach dotyczących bezpieczeństwa leczenia chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne: leczeniu w sytuacjach nagłych oraz dostawach domowych.

Leczenie chorych na hemofilię w stanach nagłych

- Niestety nadal dochodzi do sytuacji, kiedy pacjent chory na hemofilię umiera na SOR z powodu zwłoki w rozpoczęciu prawidłowego leczenia - mówi Bogdan Gajewski.

Grupa ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów opracowała procedury ratownictwa dla chorych na hemofilię. Mówią one, że przy podejrzeniu krwawienia, zwłaszcza w obrębie głowy, brzucha, szyi czy po urazie, nawet jeśli nie widać objawów, lekarz/ratownik powinien jak najszybciej podać brakujący czynnik krzepnięcia, jeszcze przed rozpoczęciem diagnostyki. Niestety, wciąż powtarzają się sytuacje zagrożenia zdrowia i życia chorych na SOR czy podczas interwencji pogotowia ratunkowego. Przyczyną jest brak wiedzy o skazach krwotocznych personelu pogotowia ratunkowego i SOR. Dlatego Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię wystąpiło do Ministra Zdrowia z prośbą o stworzenie modułu szkoleń z zakresu udzielania pomocy chorym na hemofilię w ramach platformy Państwowe Ratownictwo Medyczne. - Dzięki temu chorzy mogliby uniknąć zagrożenia życia w sytuacjach nagłych. Im szybciej zostanie rozpoczęte prawidłowe leczenie, tym większą mamy szansę, że unikniemy bardzo poważnych następstw - mówi Bogdan Gajewski. Niestety, pomimo apeli chorych nie rozpoczęto prac nad powstaniem modułu, a urzędnicy nie odpowiedzieli na pisma Stowarzyszenia. Problem nadal nie doczekał się rozwiązania.

Ostatnio pojawiła się nowa kwestia - jak zadbać o bezpieczeństwo chorych na hemofilię i inne skazy krwotoczne w przypadku powikłań choroby COVID-19. Pacjenci ze skazami krwotocznymi chorzy na COVID-19 powinni mieć dostęp do wszelkich dostępnych terapii, jakie są konieczne (stosowanie leczenia, użycie respiratora, ECMO, hemofiltracja). Hemofilia nie jest przeszkodą dla stosowania procedur inwazyjnych przy leczeniu COVID-19. Oznacza to jednak konieczność utrzymywania u pacjenta wysokiego poziomu niedoborowego czynnika krzepnięcia, aby zapobiec możliwemu krwawieniu np. przy intubacji. W tym celu konieczny jest kontakt lekarzy prowadzących leczenie COVID-19 z hematologiem mającym doświadczenie w leczeniu skaz krwotocznych.

Dostawy leków do domu dla chorych na hemofilię

Objętość małej szafy: tyle zajmują leki, które chory na hemofilię odbiera w centrach krwiodawstwa na terenie całej Polski. Taką ilość chory musi wnieść do autobusu, pociągu czy innego środka transportu. To poważny problem dla pacjentów, którzy - na skutek złego leczenia w przeszłości - są inwalidami narządu ruchu. Problem, dyskutowany od wielu miesięcy, stał się obecnie jeszcze poważniejszy z powodu pandemii SARS-CoV-2. Częste wizyty w centrach krwiodawstwa są już nie tylko trudne, ale wręcz niebezpieczne, stoją też w sprzeczności z zaleceniami dotyczącymi maksymalnego ograniczenia przemieszczania się i opuszczania domu.

- Dostawy leków bezpośrednio do domów pacjentów to nie jest pomysł, który narodził się wraz z rozwojem epidemii. To od wielu lat uznany standard leczenia w Europie. W Polsce już dziś część pacjentów korzysta z tego rozwiązania. Niestety większość pacjentów z hemofilią w dalszym ciągu musi odbierać czynniki krzepnięcia w Regionalnych Centrach Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa. Chorzy na hemofilię nadal muszą ryzykować swoje bezpieczeństwo i narażać na zakażenie personel stacji krwiodawstwa, aby otrzymać niezbędny dla życia czynnik krzepnięcia - mówi Bogdan Gajewski.

Kluczowa w leczeniu chorych na hemofilię jest ciągłość leczenia. Dlatego ośrodki leczenia hemofilii w dalszym ciągu powinny wystawiać pacjentom zapotrzebowania na czynniki krzepnięcia w dotychczasowych ilościach. Ograniczenie leczenia może doprowadzić do powikłań - mimo panującej pandemii chorzy na hemofilię będą musieli wrócić do szpitali na długotrwałe leczenie. Z kolei wzmożona rotacja pacjentów na oddziale zwiększa ryzyko rozwoju epidemii SARS-CoV-2 w szpitalu. W obliczu tego problemu, pismo urzędników Narodowego Centrum Krwi zachęcające lekarzy do ograniczenia ilości leków wydawanych jednorazowo budzi zdziwienie.

- Opieka medyczna w Europie i Polsce zwraca się w stronę telemedycyny, czyli zdalnych kontaktów pacjenta z lekarzem. Pacjenci chorzy na hemofilię potrzebują lekarza w roli opiekuna odpowiadającego za ich zdrowie i życie, a nie magazyniera, który wydaje czynniki krzepnięcia i rozlicza wydawane leki. Dostawy leków do domu pacjenta umożliwią stworzenie systemu, w którym lekarz będzie mógł zająć się leczeniem chorych i będzie mógł pomóc większej liczbie pacjentów, a płatnik dodatkowo zaoszczędzi, m.in. eliminując koszty związane z przechowywaniem i wydawaniem czynników krzepnięcia oraz z logistyką - mówi Bogdan Gajewski. - Musimy spojrzeć w przyszłość. Dobre rozwiązania, które wypracujemy podczas pandemii SARS-CoV2, pomogą rozwiązać problem braku lekarzy i pielęgniarek, usprawnią i ułatwią właściwe leczenie chorych, dając lekarzom czas na skupienie się na problemach medycznych. Dla chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne będą oznaczać lepsze i w pełni produktywne życie.

Praktyczne zalecenia dla chorych na hemofilię przygotowane przez WFH w związku z pandemią COVID-19 (SARS-CoV-2, koronawirus)

Osoby z hemofilią obecnie leczone rekombinowanym czynnikiem VIII lub IX o standardowym lub przedłużonym czasie półtrwania, preparatem FEIBA, rekombinowanym, aktywowanym czynnikiem VIIa [NovoSeven] lub emicizumabem [Hemlibra]

1. Nie ma powodu, by zmieniać zalecane leczenie.

2. Nie ma powodu, by obawiać się braków w zaopatrzeniu w leki, kłopotów przy produkcji lub przerwania ciągłości dostaw.

3. Jeśli masz ograniczony zapas koncentratu w domu, skontaktuj się z ośrodkiem leczenia chorych na hemofilię.

4. Jeśli jesteś objęty leczeniem domowym, nie zamawiaj nowej partii leków w ilościach większych niż zazwyczaj. Jednak lepiej jest mieć kilka dodatkowych dawek, gdyby doszło do opóźnienia dostaw.

Osoby leczone osoczopochodnym koncentratem czynnika VIII lub IX

1. Metody inaktywacji i eliminacji patogenów stosowane przy produkcji koncentratów czynników krzepnięcia są wystarczające do zniszczenia wirusów z otoczką lipidową, takich jak SARS-CoV-2.

2. Nie zaleca się zmiany stosowanego leku.

3. Do chwili obecnej nie zanotowano zakłóceń w dostawach produktów osoczopochodnych. Jednak w związku z sytuacją epidemiologiczną na świecie można się obawiać spadku ilości otrzymywanego osocza.

4. Oddawanie krwi i osocza nadal jest procesem bezpiecznym, a zapotrzebowanie na oddawane osocze wzrasta. Zapewnienie podczas pandemii dostatecznej ilości krwi i osocza wymaga wspierania obecnych i zachęcania potencjalnych przyszłych dawców.

5. Wszystkim ośrodkom leczenia chorych na hemofilię oraz stacjom krwiodawstwa zaleca się przestrzeganie zaleceń mających na celu ochronę przed zakażeniem zarówno personelu, jak i dawców oraz zapobieganie rozprzestrzenianiu się koronawirusa SARS-CoV-2 drogą kropelkową przez kontakt człowieka z człowiekiem oraz przez materiał zakaźny.

6. W przypadku pacjentów otrzymujących produkty, które nie przeszły procesu inaktywacji wirusów (np. krioprecypitat, koncentrat krwinek płytkowych), decyzję o leczeniu należy podjąć po zbilansowaniu potencjalnego ryzyka i korzyści (skutki niepodania leku w przypadku krwawienia versus ryzyko infekcji).

Osoby uczestniczące obecnie w badaniach klinicznych (z wyłączeniem badań fazy 4 – postmarketingowych)

1. Skontaktuj się ze swoim ośrodkiem leczenia chorych na hemofilię w celu omówienia uwarunkowań wynikających z pandemii.

2. Upewnij się, że przyjmowany preparat jest dostępny i że badanie nie zostało przerwane.

3. Omów sposoby monitorowania badania ze strony zespołu nadzorującego badanie. Zaleca się zdalne wizyty kontrolne, chyba że badany produkt musi być podawany przez personel i konieczny jest osobisty nadzór dla uniknięcia groźnych skutków ubocznych.

4. U osób, które niedawno zostały poddane terapii genowej w ciągu ostatnich 12 miesięcy, należy przestrzegać wyznaczonych wcześniej badań terminów oceniających funkcję wątroby.

5. Nie przerywaj i nie zmieniaj leczenia wynikającego z badania klinicznego, o ile nie zostanie to zalecone przez zespół prowadzący badanie.

Osoby, które wkrótce mają zostać włączone do badania klinicznego oceniającego nowe metody leczenia

1. Zalecane jest przesunięcie w czasie daty rozpoczęcia badania klinicznego.

2. W wielu ośrodkach medycznych wydano zakaz rozpoczynania nowych badań klinicznych, aby nie zwiększać zużycia środków medycznych niezbędnych do zwalczania pandemii.

Zalecenia mające na celu zmniejszenie możliwości kontaktu chorych na hemofilię z SARS-CoV-2, koronawirusem wywołującym COVID-191. Należy zalecać wszelkie metody prowadzące do zmniejszenia możliwości kontaktu z osobami chorymi na COVID-1 w przypadku wszystkich pacjentów mających choroby współistniejące (choroby układu krążenia, nadciśnienie tętnicze, otyłość, cukrzyca, HIV, zaawansowany wiek) lub otrzymujących glikokortykosterydy albo inne leki immunosupresyjne (obniżające odporność).

2. Dla każdego, także dla osób z grup mniejszego ryzyka i dla dzieci, unikanie kontaktu jest najlepszą metodą zapobiegania infekcji. Pozostanie w domu i zachowywanie bezpiecznego odstępu od innych ludzi to najważniejsze sposoby.

3. Wizyty w placówkach medycznych (m.in. u lekarza, w gabinecie pielęgniarskim) należy ograniczyć do minimum. Planowe zabiegi inwazyjne powinny zostać przełożone.

4. Paracetamol obniża gorączkę, nie redukując reakcji zapalnej koniecznej do zwalczania koronawirusa. Zaleca się go u osób ze skazami krwotocznymi.

5. Dzienna dawka paracetamolu nie powinna przekraczać 60 mg na kilogram masy ciała lub 3 gramów na dobę, ponieważ większe dawki powodują uszkodzenie wątroby.

6. Ibuprofen i inne niesterydowe leki przeciwzapalne (NLPZ) zwykle nie są zalecane u osób ze skazami krwotocznymi, ponieważ poprzez upośledzenie funkcji płytek mogą nasilać krwawienie. Istnieją sugestie, że zwłaszcza ibuprofen ze względu na wzmożoną ekspresję konwertazy angiotensyny typu II może albo pogarszać przebieg COVID-19, albo zwiększać ryzyko zakażenia wirusem SARS-CoV-2. Jednak na obecnym etapie dowody potwierdzające tę tezę są ograniczone.

7. Pamiętaj, że przestrzeganie zasad higieny, a w szczególności regularne mycie rąk mydłem, niedotykanie swojej twarzy, unikanie rozsiewania kropelek przez kaszel i utrzymywanie przynajmniej dwumetrowego odstępu od innych osób to klucz do zapobiegania rozprzestrzenianiu się koronawirusa.

Zalecenia w przypadku hospitalizacji pacjenta ze skazą krwotoczną zakażonego koronawirusem

1. Konieczna jest ścisła współpraca między szpitalem przyjmującym pacjenta a ośrodkiem leczenia chorych na hemofilię.

2. Należy zapewnić możliwość podawania koncentratów niedoborowego czynnika krzepnięcia i zapewnić dostęp żylny [może być wskazane założenie wenflonu].

3. Kontakt z hematologiem prowadzącym pacjenta jest szczególnie istotny w przypadku osoby leczonej emicizumabem (ryzyko popełnienia błędów w terapii i błędów w interpretacji wyników badań laboratoryjnych przez lekarzy nie posiadających wiedzy w tym zakresie).

4. Poinformuj lekarzy, jeśli ramach badania klinicznego przyjmujesz przeciwciała anty-TFPI [concizumab] czy fitusiran i występuje u ciebie zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych lub jeśli w ostatnim czasie zostałeś poddany terapii genowej. Jeśli tak, skontaktuj się z ośrodkiem leczenia chorych na hemofilię.

5. Jeśli zostałeś zakażony koronawirusem, według opinii niektórych ekspertów zalecana jest profilaktyka koncentratem niedoborowego czynnika krzepnięcia i utrzymywanie wyższego poziomu czynnika w celu zapobiegania krwawieniu do dróg oddechowych wskutek potencjalnie poważnego uszkodzenia wywołanego przez SARS-CoV-2. Silny kaszel lub intensywne wydmuchiwanie nosa powoduje zwiększenie ciśnienia krwi w mózgu, co może prowadzić do krwawienia. Słuszność przedstawionych zaleceń potwierdzają opisy przypadków.

Spotkanie z Panem Ministrem Adamem Lipińskim

Pacjentów zaniepokoiły pojawiające się informacje, że Ministerstwo Zdrowia planuje wprowadzanie zmian w Narodowym Programie Leczenia Chorych na Hemofilię, które nie były dyskutowane i uzgadniane ze środowiskiem ekspertów i pacjentów. W tej sprawie spotkaliśmy się 31 grudnia z Panem Ministrem Adamem Lipińskim z Kancelarii Prezesa Rady Ministrów.

Przedstawiliśmy Panu Ministrowi problemy chorych oraz ich obawy związane z pomysłem MZ przeniesienia Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię z Ministerstwa Zdrowia do NFZ oraz z pomysłem tworzenia programów lekowych. Pan Minister zapoznał się ze sprawą, obiecał interwencję: na podstawie pism, które wysłaliśmy do KPRM, zostanie wysłane pismo do MZ, a następnie Pan Minister zaprosi na spotkanie wiceministra Sławomira Gadomskiego w celu wyjaśnienia sytuacji. Pan Minister zapewnił, że jego zdaniem wszelkie ewentualne zmiany w Programie muszą być wprowadzane w uzgodnieniu z ekspertami oraz pacjentami i nie mogą zaskakiwać żadnej ze stron. Obiecał też, że będzie dalej monitorował sprawę.

Złożył również wszystkim chorym na hemofilię życzenia noworoczne.

Bardzo dziękujemy Panu Ministrowi, że w tak gorącym i trudnym okresie znalazł czas na spotkanie i zapoznanie się z naszymi problemami.

Poniżej zdjęcie zrobione 31 grudnia 2019 podczas spotkania w KPRM.

Na zdjęciu Pan Minister Adam Lipiński i Bogdan Gajewski

Ponownie spotkała nas bardzo miła niespodzianka - podziękowania od Redemptoris Missio dla Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię

Nie jest trudno być dobrym, wystarcz tylko chcieć - to motto fundacji Redemptoris Missio, od której dostaliśmy podziękowania za pomoc najuboższym pacjentom misyjnych szpitali.

Przypominamy o wysłaniu zbędnych, niewykorzystywanych igieł z opakowań z czynnikiem krzepnięcia na adres:

Fundacja Pomocy Humanitarnej Redemptoris Missio,
ul. Junikowska 48
60-163 Poznań

Dzięki waszemu zaangażowaniu igły trafią do osób najbardziej potrzebujących w najbiedniejszych krajach Trzeciego świata. (W Polsce placówki służby zdrowia od pacjenta nie przyjmą niewykorzystanych igieł do zastrzyków.)

Pożegnanie Profesor Krystyny Zawilskiej

23 sierpnia 2019 r., po zaskakującej wszystkich chorobie, odeszła od nas Pani Profesor Krystyna Zawilska.

Pani Profesor całokształtem pracy dawała wyraz całkowitego oddania pacjentom. Przez wiele lat starała się o nasze jak najlepsze leczenie, w miarę możliwości najbardziej zbliżone do światowych standardów.

Bezkompromisowo wspierała nasze działania zmierzające do poprawy opieki nad pacjentami. Pomagała wszystkim potrzebującym Jej wsparcia, szukając rozwiązania sytuacji, które wydawały się bez wyjścia. Wiele osób zawdzięcza jej życie. Interweniowała często w sytuacjach trudnych i beznadziejnych.

Była światowej sławy autorytetem w dziedzinie hematologii, znakomitym naukowcem. A jednocześnie potrafiła w pacjencie zobaczyć przede wszystkim człowieka, a nie tylko kolejny przypadek medyczny. Zawsze, gdy tylko zachodziła taka konieczność, była do dyspozycji pacjentów, służyła swoją radą, wiedzą medyczną i pomocą.

Odeszła na zasłużony wieczny odpoczynek.

Będzie nam Jej bardzo brakowało.