Akademia Wychowania
Fizycznego
Wydział
Rehabilitacji
ul. Marymoncka 34, 00-968
Warszawa
W
CHOROBACH NERWOWO-MIĘŚNIOWYCH
Osoby z chorobami
nerwowo-mięśniowymi przez całe życie są zmuszone do pracy nad sobą w celu utrzymania
sprawności funkcjonalnej na jak najwyższym
poziomie. Mimo że choroby te różnią się między sobą, to jednak we
wszystkich przypadkach wskazane jest działanie spowodowane postępującym
osłabieniem mięśni typowym dla tej grupy
chorób. Pozostawienie chorej osoby bez odpowiedniej opieki prowadzi do upośledzenia funkcji
ruchowych i deformacji sylwetki. Chciałabym podkreślić, że tylko dobra
współpraca fizjoterapeutów, lekarzy z
pacjentami, z opiekunami i długotrwałe systematyczne ćwiczenia sylwetki,
sposobu poruszania się, wykonywania
codziennych czynności, odpoczynku, masy ciała, połączone z właściwą opieką w domu, czyli pod stałą
kontrolą, mogą zapobiec
powikłaniom. Można zapobiec także dolegliwościom i powikłaniom występujących przy nich. Pamiętać
należy, że każdy chory, cierpiący na to samo schorzenie, co pozostali
pacjenci, jest inny, dlatego tak ważna jest
indywidualizacja postępowania dostosowana do stanu funkcjonalnego
pacjenta.
W większości przypadków
początkowo zanikiem są objęte mięśnie utrzymujące pionową
postawę ciała, tj. mm. pośladkowe (gluteus maximus, medius et minimus), mm.
czworogłowe (ąuadriceps femoris), mm.
brzucha (rectus abdominis, obliąuus esternus et internus abdominis, transversus abdominis) i mm.
grzbietu. Stopniowy zanik wyżej
wymienionych mięśni wywołuje brak możliwości czynnej stabilizacji miednicy. Zwiększa
się wtedy przodopochylenie miednicy i
powiększa się lordoza lędźwiowa. Środek
ciężkości przesuwa się za stawy biodrowe, a przed stawy kolanowe. Chory
wykorzystuje "mechanizm Puttiego" przez zgięcie stopy w stawie
skokowo-goleniowym i przeprost stawu kolanowego. Stwarza
to możliwość zablokowania stawu kolanowego i biodrowego w wyproście przy
osłabionych mięśniach. Utrzymanie pionowej postawy
możliwe jest wtedy przez kompensacyjne odchylenie kręgosłupa
do tyłu, ponownie zwiększając lordozę lędźwiową. Wraz z postępem choroby
następuje osłabienie mięsni obręczy kończyny górnej, co zmusza do większego
przeprostu kręgosłupa, a w celu zachowania
pionowej pozycji pacjent musi odchylić głowę do tyłu Jest to bardzo chwiejna
pozycja i gdy dochodzi do ograniczenia jakiegoś
z wyżej opisanych elementów, pacjent traci możliwość jej utrzymania
W
miopatiach chód fizjologiczny jest zaburzony, ponieważ dochodzi do ograniczenia
zakresów ruchu w stawach, obniżenia siły mięśniowej
oraz zaburzeń w koordynacji nerwowo-mięsniowej. Lokomocja
staje się nieekonomiczna Obserwuje się objaw Trendelenburga, później pojawia się
objaw Duchenne'a Chód staje się powolny,
dochodzi do zaburzeń równowagi, ponieważ wychylenia środka
ciężkości są coraz większe, i w rezultacie chory, aby utrzymać postawę,
potrzebuje pomocy
Przed
przystąpieniem do usprawniania należy zbadać pacjenta bardzo
wnikliwie
Badanie
dla potrzeb fizjoterapii powinno charakteryzować się wszechstronną,
dokładną i ilościową ocena możliwości ruchowych pacjenta
oraz obejmować:
1
Wywiad
- personalny, chorobowy, socjalny
2
Ocenę
postawy
3
Pomiar
siły mięsni
4
Pomiary
zakresów ruchomości w stawach
5
Pomiary
długości i obwodów kończyn
6
Testy
funkcjonalne oceniające lokomocję oraz przyjmowanie różnych
pozycji i zmian tych pozycji
7
Ocenę
wydolności układu oddechowego
Przykładowa skala funkcjonalna wg
Deavera:
Skala funkcjonalna dla
kończyny dolnej
1. Wchodzi i schodzi po schodach bez pomocy
2.
Wchodzi i schodzi po
schodach przy poręczy
3.
Chodzi samodzielnie, wolno
wchodzi po schodach przy poręczy (powyżej 25 sek. na 4 schodki, od 7-20 cm
stopnie)
4.
Chodzi bez pomocy,
samodzielnie podnosi się z krzesła, ale nie wchodzi po
schodach
5.
Chodzi samodzielnie. Nie
wchodzi po schodach, nie wstaje z krzesła
6.
Chodzi tylko z pomocą
(mechanizm Puttiego) lub w ortezach kolanowo-skokowych obu
kończyn dolnych
7.
Chodzi w wyżej
wymienionych ortezach lub w "mechanizmie Puttiego" tylko z pomocą drugiej osoby lub
podpierając się o ścianę dla
utrzymania równowagi
8.
Stoi w ortezach lub
"mechanizmie Puttiego", ale nie chodzi nawet z ich pomocą
9.
Porusza się na wózku
inwalidzkim
10.
Porusza się na wózku
elektrycznym lub jest przykuty do łóżka
Test funkcjonalny przejścia
z pozycji siedzącej na krześle do stojącej wg A. Radwańskiej
(wysokość siedziska powinna być tak dobrana, aby zapewniała
zgięcie stawów biodrowych i kolanowych do kąta 90°, stopy całą
powierzchnią są oparte o podłoże)
a)
samodzielnie
b)
z podparciem o boki
siedziska krzesła
c)
z podparciem o
uda
d)
kończyny dolne
wyprostowane i odwiedzione, dłonie oparte o siedzisko krzesła między
udami. Znaczne wychylenie tułowia w przód. Objaw
Gowersa
e)
nie wstaje
Głównymi
zadaniami usprawniania jest przeciwdziałanie:
1.
Postępującemu
osłabieniu mięśni
2.
Zmniejszaniu
się zakresu ruchów zarówno biernych jak i czynnych
3.
Zniekształceniom
kręgosłupa i innych deformacjom
4.
Utracie
funkcji lokomocji
5.
Zmniejszającej
się wydolności oddechowej
6.
Utracie
możliwości wykonywania czynności dnia codziennego
7.
Urazom
psychicznym zarówno chorego jak i jego rodziny
Musimy
mieć świadomość, że siła mięśni w chorobach nerwowo-mięśniowych jest mała i
obniża się wraz z rozwojem dziecka. Według
Hoskinga G.R i współautorów (9) pacjent z dystrofią typu Duchenne'a
po osiągnięciu 120 cm wysokości ciała ma siłę mięśni mniejszą
od jednej piątej grupy kontrolnej.
Ocena
stopnia możliwości treningowych u osób z miopatiami stanowi
wyzwanie dla fizjoterapeutów. Jednym z czynników ograniczających
jest fakt, że w tych chorobach, charakteryzujących się stałym
pogarszaniem stanu fizycznego, efekty treningowe mogą być zamaskowane.
Stworzenie grupy kontrolnej jest problemem, ponieważ trudno jest uzasadnić
działania, w których pewnej grupie uniemożliwia się usprawnienie. Innym
problemem jest dopasowanie tej grupy
pod względem stanu zaawansowania choroby i uzyskanie odpowiedniej ilości
badanych.
Vignos
i Watkins (10) obserwowali przez ponad rok grupę 28 sześcio- lub
dziewięcioletnich chłopców z dystrofią typu Duchenne'a.
Zaaplikowali połowie z nich roczny program wzmacniający. W
obu grupach siła obniżyła się
w trakcie roku przed rozpoczęciem treningu.
W czasie, gdy grupa kontrolna uległa dalszemu obniżeniu w
kolejnym roku, u grupy poddanej treningowi utrzymano poziom siły.
Świadczy to o możliwości oddziaływania ćwiczeń na mięśnie.
1. Stosuje się ćwiczenia
ogólnorozwojowe obejmujące całe ciało, a w szczególności mięśnie utrzymujące
pionową pozycję ciała.
2.
W zależności od siły
danej grupy mięśni prowadzi się:
3.
Ćwiczenia prowadzi się w
pozycjach "antylordotycznych" i skorygowanych, w przypadku
złej korekcji wykonuje się usprawnienia w pozycjach
niskich.
4.
Ćwiczenia wykonuje
się w pełnych zakresach ruchów bez elementów kompensacji.
5.
Ilość powtórzeń i czas
jednostki powinien być dostosowany do możliwości chorego tak, aby go nie
przemęczać.
6.
Każde ćwiczenie
powinno być połączone z fazami oddechu.
7.
Prowadzi się
ćwiczenia stabilizacji pozycji w celu blokowania odpowiednich stawów i utrzymania pozycji, do
czego wykorzystuje się napięcia
izometryczne.
8.
Wprowadza się liczne,
lekkie przybory dla urozmaicenia ćwiczeń.
9.
Stosuje się zmienności
pracy mięśni.
10.
Po ćwiczeniach
angażujących większe partie mięśni stosuje się ćwiczenia
oddechowe.
11.
Każdego dnia prowadzi się
ćwiczenia lokomocji, gdzie dystans i ich trudność ustala się do możliwości
chorego.
12.
W postępowaniu należy
uwzględnić ćwiczenia czynności dnia codziennego, prowadząc terapię zajęciowa w celu
usprawnienia funkcji manualnych ręki.
Doniosłe znaczenie w
utrzymaniu prawidłowych zakresów ruchów ma profilaktyka
przeciwprzykurczowa. Zalecane jest wczesne rozpoczęcie "redresji" przed
wystąpieniem znacznych ograniczeń.
Osoby chore powinny jak
najczęściej przyjmować pozycje przeciwne do ustawień sprzyjających przykurczom, np
leżenie przodem z poduszką pod brzuchem
zabezpieczającą odcinek lędźwiowy i stopami za łóżkiem Na noc staw
skokowo-goleniowy powinien być zabezpieczony przez łuskę w ustawieniu
pośrednim. Dużych, utrwalonych ograniczeń, nie jesteśmy w stanie zlikwidować
zachowawczo, konieczny jest wtedy zabieg operacyjny
Pod pojęciem "redresji" kryją się takie techniki,
jak poizomeryczna relaksacja czy stretching. Wymagają one dobrej współpracy
z pacjentem, rozluźnienia i napinania
mięśni w odpowiedniej fazie ruchu.
W postępowaniu ważne jest utrzymanie symetrycznych
zakresów ruchów w kończynach dolnych,
ponieważ asymetryczny przykurcz ustawia miednicę skośnie. Asymetryczne położenie
miednicy może także doprowadzić kręgosłup do znacznych
deformacji
Najczęściej
występujące ograniczenia zakresów ruchów:
l. Staw skokowo-goleniowy - stopa ustawiona
w zgięciu podeszwowym, występuje
przewaga mięśnia trójgłowego (m. triceps surae) nad prostownikami (m. tibialis
anterior, m. extensor digitorum longus, m.
axtensor jallucis longus).
2
Staw biodrowy -
ograniczenie wyprostu i przywiedzenia, spowodowane przykurczem mięśnia
prostego uda (m. rectus femoris) i mięśnia naprężacza powięzi szerokiej (m.
tensor fasciae latae) W wyniku przebywania w
pozycji siedzącej rozwija się przykurcz mięśnia lędźwiowo-biodrowego (m. iliopsoas) i ograniczenie wyprostu w stawie
kolanowym.
3
Staw ramienny ze stawem
mostkowo-i barkowo-obojczykowym - ograniczenie wznoszenia
przez zgięcie i przez odwiedzenie z komponentą rotacji wewnętrznej w wyniku braku
wykonywania tych ruchów i nawykowych
ustawień
4
Staw łokciowy - ograniczenie
wyprostu w wyniku opierania przedramienia o boczki
wózka
5. Przykurcz zginaczy
palców (m. flexor digitorum superficialis el profundus) w wyniku
przewagi nad prostownikami oraz przykurcz nawracaczy (m. pronator teras et
quandratus).
Usprawnienie można
podzielić na trzy okresy:
1. chory chodzący
samodzielnie, brak zaburzeń oddechowych
2.
chory chodzący z
trudnością, niewielka niedomoga oddechowa
3.
chory stale korzystający z
wózka, znaczna niedomoga oddechowa
Postępowanie:
l okres
1. ćwiczenia czynne wolne (ze
szczególnym uwzględnieniem mięśni przeciwnych do
przykurczających się i mięśni utrzymujących pionową
postawę)
-
ćwiczenia w
wodzie
- jazda na rowerze
(instruktaż ustawienia stóp)
2.
utrzymanie symetrii
postawy
3.
profilaktyka
przeciwprzykurczowa
a)
ćwiczenia rozciągające
metodą poizometrycznej relaksacji mięśnia, stretching,
techniki łącznotkankowe terapii manualnej
b)
łuski stabilizujące
stawy skokowo-goleniowe (stosowane na noc)
c) pozycje ułożeniowe w
ciągu dnia (leżenie przodem)
4.
ocena
spirometryczna
5.
aktywacja mięśni
oddechowych
6.
nauka
odkrztuszania
7.
techniki wspomagania
wydechu
8.
utrzymanie ruchomości
klatki piersiowej
2
okres
Postępowanie jak w okresie
pierwszym (o ile jest to możliwe) i dodatkowo:
1 ćwiczenia prowadzone i ćwiczenia w
odciążeniu
2 jazda na rowerze trójkołowym
3 stanie w
pionizatorze
4 kwalifikacja do ortez
5 łuski na noc przedłużone
do 3/4 długości uda na kończyny dolne, ewentualnie na
kończyny górne
6 pomoce zabezpieczające pozycję siedzącą w
wózku
7 zastosowanie wózka tylko
na długie dystanse
8 codzienne ćwiczenia
dowolnego i wymuszonego oddychania
9 drenaż ułożeniowy,
oklepywanie, opukiwanie, wibracje klatki piersiowej
10 leczenie operacyjne utrwalonych
deformacji
3
okres
Postępowanie jak w drugim
okresie (jeśli jest to możliwe) i dodatkowo:
1
szczególną uwagę należy
zwrócić na dostosowanie wózka do chorego
2
zastosowanie gorsetów lub
sznurówek (aby me utrudniały oddychania)
3
zastosowanie wózka o
napędzie elektrycznym (należy raz w miesiącu przekładać układ sterujący na drugą stronę)
4
bardziej intensywne
ćwiczenia oddechowe i częste wspomaganie kaszlu
5
możliwość zastosowania
aparatu wytwarzającego dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych
6
częste zmiany pozycji
ułożenia chorego
7
mechaniczne odsysanie
wydzieliny - oczywiście, jeśli zachodzi potrzeba
Piśmiennictwo:
1. Hausmanowa-Petrusewicz I: Choroby mięśni,
Wydawnictwo Naukowe PWN, Warszawa
1993.
2.
Unger
D., Gossler R., Toifl K., Wanke Thr.: Innovatives Atem- muskeltraining fur
Patienten mit Duchenne - Muskeldydystropnie.
WMW
9.10.1996, Themenheft: "Amyotrophe Lateralsklerose".
3.
Radwańska A.: Miopatie
uwarunkowane genetycznie. Postępy rehabilitacji, tom XII, zeszyt 3, Warszawa
1998.
4.
Materiały
z European Duchenne Parent Meeting – Rotterdam 1997.
5.
Krótki przewodnik po
fizjoterapii w chorobach nerwowo-mięśniowych. Wydawnictwo EAMDA. Tłumaczenie - Anna
Radwańska.
6.
Tecklin J.S. i wsp.:
Fizjoterapia pediatryczna. PZWL, Warszawa
1997.
7.
Radwańska A.: Usprawnianie
w chorobach nerwowo-mięśniowych. Poradnik dla
fizjoterapeutów. Fundacja Pomocy Chorym na Zanik Mięśni, Szczecin
1997.
8.
Oder
Bar-or; Role of exercise in the assessment and management
of neuromuscular disease in children. Medicine & Science in
Sports, vol. 28, no. 4, April 1996.
9.
Hoskmg
G.R, Bhat U.S., Dubowith V., Edwards R.H.T.: Measurements of muscle strength and
perfomance in children with normal and diseased muscle. Arch. Dis. Child51,pp.
957-963, 1976.
10. Vigons
P.J., Watkins M.P: The effect of exercise in muscular dystrophy.
J.A.M.A. 197, pp. 843-848, 1966.
|
|
|