STWARDNIENIE ZANIKOWE BOCZNE

Nieprawidłowe funkcjonowanie tej części naszego układu nerwowego, która unerwia mięśnie i steruje ruchami, wpływa na nieprawidłowe funkcjonowanie zarówno części centralnej mózgu, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, jak również części obwodowej, która wychodzi z rdzenia kręgowego i poprzez nerwy obwodowe unerwia mięśnie.

Upośledzenie nerwów obwodowych, szczególnie w rogach przednich rdzenia kręgowego prowadzi do zaniku mięśni, osłabienia mięśni i mimowolnych drżeń mięsni. Gdy w procesie choroby zaatakowane zostaną nerwy obwodowe zlokalizowane w pniu mózgu, osłabione są mięśnie aparatu mowy, żuchwy i przełyku. Gdy uszkodzone są obwodowe nerwy motoryczne wychodzące z rdzenia kręgowego , następuje zanik mięsni i osłabienie rąk i nóg względnie dłoni i stóp.

Porażone mogą być również mięśnie oddechowe. Porażenie komórek nerwowych ruchowych, których punktem wyjścia jest kora mózgowa i które poprzez pień mózgu i rdzeń kręgowy utrzymują kontakt z nerwami obwodowymi, prowadzi do wzrostu spastyczności mięśni i porażeń spastycznych. Wyrazem tego są wzmożone reakcje odruchowe, które mogą być wywołane przez lekarza za pomocą młoteczka.

Pierwsze objawy są u poszczególnych pacjentów bardzo zróżnicowane. Zanik mięśni i osłabienie mogą, np. pojawić się najpierw tylko w mięśniach dłoni i przedramion i zaatakować tylko jedną stronę, a dopiero później w trakcie rozwoju choroby rozszeżyć na drugą stronę. Rzadziej atakowane są najpierw mięśnie podudzia i stóp lub mięśnie ramion i barków, mięśnie uda lub układu oddechowego. Są również chorzy, u których pierwszym objawem jest osłabienie mięśni aparatu mowy, żuchwy i przełyku. Wielu chorych obserwuje przy dalszym rozwoju choroby również osłabienie mięśni karku, co sprawia, że mają oni trudności z utrzymaniem głowy.

Już we wczesnych stadiach choroby, chorzy skarżą się na mimowolne drżenie mięśni i bolesne skurcze mięśni. Najczęściej choroba postępuje powoli przez całe lata, przebieg choroby jest zwykle łagodny.

Z reguły nie należy się obawiać, że na SLA zachorują członkowie rodziny. Tylko w przypadku 5% występują dalsze zachorowania w rodzinie. Obawa, że dzieci chorych mogą również później zachorować jest więc nieuzasadnione, zwłaszcza wtedy gdy dotychczas nie było przypadków zachorowań w rodzinie. Obecnie nie ma metody, która pozwoliłaby zdiagnozować SLA, zanim wystąpią pierwsze objawy. Gdy jednak zdarzy się, że na SLA choruje kilku członków rodziny, polecane jest przeprowadzenie badań genetycznych.

Lekarzem kompetentnym do postawienia diagnozy jest neurolog. U pacjęta przeprowadza się w pierwszym rzędzie ogólne badania kliniczne, szczególną uwagę należy zwrócić na muskulaturę i dokładną ocenę siły mięśni. Duże znaczenie ma stwierdzenie mimowolnego drżenia mięśni. Istotne jest także zbadanie odruchów. Należy także zwrócić uwagę na mowę, funkcjonowanie mięśni języka, przełyku i oddychanie. Ważne jest także dokładne zbadanie innych funkcji układu nerwowego, które nie są uszkodzone przez SLA, aby ykluczyć inne choroby, nie mające nic wspólnego z SLA i uniknąć przez to błędnej diagnozy.

Ważnym dla diagnozy badaniem dodatkowym Jest elektromiogram /EMC/, który może bardzo dokładnie określić czy układ nerwowy obwodowych jest uszkodzony. Poza tym konieczne są badania krwi, moczu, Jak również zdjęcia rentgenowskie. Wielu lekarzy jest zdania, że zbadany musi być płyn rdzeniowy, aby wykluczyć innego rodzaju zapalne procesy chorobowe, które mogą imitować SLA.

Potwierdzono już, ze przyczyny SLA nie są znane i dotychczas nie ma żadnej metody leczenia, która prowadziłaby do wyleczenia. Jednakże Jest kilka możliwości leczenia objawowego, które mogą wpłynąć na polepszenie jakości życia chorych i złagodzenie objawów.

Istotne znaczenie dla chorych na SLA mają różne rodzaje gimnastyki leczniczej. Ćwiczenia aktywizują zachowane funkcje mięśni, zapobiegają usztywnieniu stawów i zmniejszają spastyczne kurcze mięśni Zawsze należy zwracać uwagę na to, by ćwiczenia były dostosowane do indywidualnych możliwości - pacjent powinien czuć po ćwiczeniach lekkie przyjemne zmęczenie, a nie wyczerpanie.

Po fachowym instruktażu pacjent powinien codziennie samodzielnie wykonywać ćwiczenia w domu. Polecane jest pływanie i ćwiczenia w wodzie. Nie należy prowadzić intensywnych treningów siłowych gdy pacjent jest bardzo zmęczony lub odczuwa po ćwiczeniach bóle mięśni oznacza to, że obciążenie jest zbyt duże. Z reguły pacjentowi jest łatwiej niż fizjoterapeucie, czy lekarzowi ocenić granice optymalnego obciążenia. W sytuacji pogarszającego się stanu zdrowia, wraz z lekarzem i fizjoterapeuta należy rozważyć możliwość zastosowania pomocniczego sprzętu specjalistycznego /kul. wkładek do butów, aparatów na ręce i nogi, wózka inwalidzkiego, urządzeń w toalecie/. Wzrastającą spastykę, skurcze mięśni można zmniejszyć poprzez zażywanie odpowiednich lęków. Dobre efekty daje stosowanie leku Jumex. Przy zaburzeniach przeżuwania i połykania konieczne jest specjalne przygotowywanie posiłków. Papkowate pożywienie jest często łatwiejsze do przełykania niż płyn.

Przy zaburzeniach mowy wskazane są ćwiczenia logopedyczne. Przy niezrozumiałej mowie pomocne są elektroniczne środki komunikowania się, które umożliwiają choremu poprzez wydruk przekazywanie informacji.