Przełom miasteniczny - jest to nasilenie objawów miastenicznych z powodu gwałtownego postępu choroby lub stosowania zbyt małych dawek leków przeciwcholinoesterazowych albo zmniejszenia się wrażliwości na te leki. Stan taki może być groźny dla życia pacjenta jeżeli nasilenie objawów dotyczy mięśni oddechowych oraz mięśni gardła i jamy ustnej. W przypadku wystąpienia przełomu miastenicznego pacjent powinien natychmiast zgłosić się do lekarza !!!.

Przełom cholinergiczny - spowodowany jest przedawkowaniem leków przeciwcholinoesterazowych. Związany jest on z przyjęciem nadmiernej dawki lub utrzymaniem niezmienionej dawki leku mimo poprawy, która wystąpiła podczas leczenia. Objawy przełomu cholinergicznego to: osłabienie mięśni, bóle i zawroty głowy, uczucie lęku, bardzo wąskie źrenice, niewyraźne (zamazane) widzenie, ślinotok, przyspieszone bicie serca, poty, wymioty, biegunka, zrywanie i skurcze mięśni, pobudzenie psychoruchowe. Przy wystąpieniu przełomu cholinergicznego należy również niezwłocznie zgłosić się do lekarza !!!. 

Przyczyny choroby

Mięśnie szkieletowe naszego ciała sterowane są impulsem nerwowym pochodzącym z mózgu. U chorych z miastenią przekazywanie impulsu z nerwu do mięśnia jest utrudnione  co powoduje nadmierną męczliwość.

W normalnych warunkach impuls docierający do zakończenia nerwu (do płytki nerwowo-mięśniowej) uwalnia z nerwu substancję chemiczną zwaną acetylocholiną, która łączy się z receptorem acetylocholiny na części mięśniowej płytki nerwowo-mięśniowej - powoduje to dotarcie impulsu z nerwu do mięśnia.

W miastenii wytwarzanie acetylocholiny jest prawidłowe, natomiast zmniejszona jest znacznie (nawet do 80%) ilość receptorów po stronie mięśniowej mogących przyjąć tę substancję i przekazać impuls do mięśnia. Redukcja ilości receptorów acetylocholiny spowodowana jest zablokowaniem lub zniszczeniem ich przez przeciwciała. Obecność przeciwciał w miastenii potwierdza autoimmunologiczny (autoagresywny) charakter tej choroby. Prawdopodobne działanie przeciwciał na synapsę nerwowo-mięśniową odbywa się za pomocą kilku mechanizmów, do których należą: blokowanie receptorów - co uniemożliwia wiązanie się w tych miejscach acetylocholiny, uszkadzanie strukturalne po stronie mięśniowej synapsy (płytki nerwowo-mięśniowej), przyspieszanie naturalnego procesu degradacji receptorów acetylocholiny - w wyniku tego zostaje zaburzona równowaga pomiędzy ich stałym tworzeniem się i rozpadaniem. Badania wykazały, że w płytce nerwowo-mięśniowej u chorych na miastenię znajduje się zaledwie 1/3 liczby receptorów acetylocholiny w porównaniu z mięśniem zdrowym.

Męczliwość mięśni objawia się wtedy gdy acetylocholina nie może aktywować wystarczającej ilości receptorów na płytce nerwowo-mięśniowej. Na ogół zmniejszenie liczby receptorów acetylocholiny jest zgodne z nasileniem objawów klinicznych miastenii, natomiast liczba przeciwciał przeciw receptorom acetylocholiny często, ale nie zawsze odpowiada zwiększeniu objawów i przebiegowi choroby - np. w miastenii ocznej lub w okresie remisji miano przeciwciał jest niskie lub nie stwierdza się ich w ogóle. 

Związek grasicy z miastenią

Grasica jest częścią systemu odpornościowego człowieka. Gruczoł ten zlokalizowany w klatce piersiowej, normalnie powinien zaniknąć w okresie dojrzewania.

U chorych na miastenię (u około 60 %) stwierdza się przetrwałą formę grasicy, która odgrywa główną rolę w wytwarzaniu przeciwciał przeciwko acetylocholinie, które blokują receptory na płytce nerwowo-mięśniowej. U 15 % chorych oprócz przetrwałej formy grasicy występuje również guz grasicy zwany grasiczakiem.

Typy miastenii wg. Ossermana

W rozwoju miastenii wyróżniamy dwa typy choroby (postać oczna i postać uogólniona). Postać uogólniona dzieli się na trzy podtypy (A, B, C), zależne od nasilenia objawów. Poniżej znajdziecie pełen podział miastenii opracowany przez dr. Ossermana oraz objawy odpowiadające poszczególnym typom i podtypom.

Ciąża i miastenia

Ciąża jest często czynnikiem wyzwalającym pierwsze objawy miastenii. W pierwszym okresie ciąży chora czuje się gorzej, w drugiej połowie objawy choroby są mniej nasilone lub nawet ustępują. Bardzo rzadko obserwuje się nasilenie objawów w drugiej połowie ciąży - w takim przypadku można podawać steroidy, immunoglobuliny oraz stosować plazmaferezę. W czasie ciąży, porodu, połogu i karmienia dziecka nie ma przeciwwskazań do podawania chorej leków przeciecholinoesterazowych (Mytelase lub Mestinon - do około 5 tabletek). 

Poród powinien odbywać się w sposób naturalny - macica jest mięśniem gładkim, a nie prążkowanym i dlatego problemy położnicze u chorych na miastenię występują rzadko. Przerwanie ciąży może spowodować bardzo znaczne nasilenie objawów miastenii.

Miastenia przejściowa noworodków

Spowodowana jest ona przekazaniem płodowi, poprzez łożysko, przeciwciał krążących we krwi matki chorej na miastenię. Po kilku tygodniach dziecko zdrowieje w wyniku naturalnej degradacji otrzymanych od matki przeciwciał.  Miastenia przejściowa występuje u 12 - 19 % noworodków urodzonych przez matki chore na miastenię. W jednakowym procencie chorują noworodki płci męskiej i żeńskiej. Charakterystycznymi objawami u noworodków z miastenią przejściową są: ogólna wiotkość, mała ruchliwość, uboga mimika, słaby krzyk, trudności w karmieniu z powodu zaburzeń ssania. Stosunkowo rzadko występują zaburzenia oddychania.
Objawy choroby pojawiają się zwykle w pierwszej dobie życia i utrzymują się od 1 do 6 tygodni (średnio 3 tygodnie). Przyjmowanie przez matkę leków przeciwcholinoesterazowych może opóźnić wystąpienie pierwszych objawów. Miastenia przejściowa występuje u noworodka niezależnie od nasilenia objawów choroby u matki - znane są przypadki urodzenia noworodka z miastenią przez matkę będącą w stanie remisji. Przeciwciała przeciw receptorom acetylocholiny stwierdza się (w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia) u wszystkich  dzieci urodzonych przez matki chore na miastenię, ale jak do tej pory nie wyjaśniono dlaczego tylko u części z nich występuje przejściowa miastenia noworodków.