Co nowego... czyli o starym inaczej

Zaburzenia czynności oddechowych w SM

Streszczenie

      Leczenie zaburzeń oddechowych w SM często jest niewystarczające i stosowane zbyt późno, kiedy drogi oddechowe ulegają zmniejszeniu drożności i zaburzenia połykania są już utrwalone. Szczególną uwagę należy zwrócić na układ oddechowy, kiedy chory zaczyna być zależny od wózka inwalidzkiego. Rutynowe badanie czynnościowe płuc pozwala na zastosowanie właściwej terapii. Wskazane jest wczesne leczenie ćwiczeniami oddechowymi połączonymi z nieinwazyjną wen-tylacją. Chroni to przed ryzykiem zapalenia odoskrzelowego płuc, zachłyśnięcia, zmniejszenia drożności, prowadzącego w następstwie do intubacji i tracheotomii.

* * *

      Badania zaburzeń oddechowych w stanach terminalnych w SM wykazują u 8% pacjentów uszkodzenie pęcherzyków płucnych. Tylko wczesne rozpoznanie i ciągłość leczenia nieinwazyjnego i nie męczącego może zapobiec przyszłym zmianom chorobowym płuc. Dwudziestoletnie doświadczenie autora wykazuje, że leczenie przynosi zadowalające efekty. Musi ono być ciągłe i koncentrować się na czynnościach płuc oraz rehabilitacji mówienia i połykania, co wymaga zaangażowania wielokierunkowego zespołu leczniczego. Motywacja jest poważna, bo 48% pacjentów z SM wymaga codziennego leczenia oddechowego.

Wzór zaburzeń oddechowych

      Wczesne zmiany oddechowe mogą być spowodowane przez:

1. odwracalne zaburzenia oddechowe na skutek demielinizacyjnych zmian rdzenia szyjnego albo ośrodków oddechowych w rdzeniu przedłużonym, co powoduje bezdechy lub zmieniony tor oddychania, tzn. uszkodzenie samoistnego oddychania z przeszkodą w automatycznej fazie oddechu;
2. odwracalny i nawracający częściowy paraliż przepony i obustronne osłabienie przepony, spowodowane uszkodzeniem rdzenia szyjnego.

Osłabienie mięśni oddechowych na ogół spowodowane jest czterokończynowym porażeniem lub obustronną słabością ramion, powodujące ograniczone funkcjonowanie płuc. Niektóre badania ostatniej dekady sugerują, że niewielkie osłabienie mięśni oddechowych było stwierdzane u chorych na SM nie mających objawów płucnych. Z powyższego wynika, że wszyscy chorzy na SM mają postępujący zespół ograniczenia oddychania z postępującym przekrwieniem podstawy płuc. Z tego powodu stały trening mięśni oddechowych i podtrzymywanie wentylacji powinny być zaczęte na tyle wcześnie, aby zachować funkcje oddechowe i drożność układu oddechowego u pacjentów, u których zauważa się te problemy.

Wczesne kliniczne rutynowe postępowanie

      Ponieważ osłabienie mięśniowe jest obecne u chorych, którzy mają trudności z kasłaniem lub usuwaniem wydzieliny oskrzelowej, czy u pacjentów cierpiących na osłabienie ramion, ocena funkcji oddechowych musi być komponentem rutynowego badania. Należy pytać pacjentów o choroby układu oddechowego, palenie papierosów, zdolność odksztuszania wydzieliny. Powinno się ocenić stopień osłabienia mięśni oddechowych i objawów móżdżkowych (drżenie, głos zachrypnięty). Pozycja leżąca lub siedząca wymagają zbadania przez rehabilitanta. Do oceny należy włączyć objętość oddechową i stopień wydzielania, szczytowe wydzielanie, maksymalną dobrowolną wentylację i nasycenie tlenem. Lekarz powinien wziąć pod uwagę zmęczenie pacjenta podczas testowania. Badania rtg uzupełnia ocenę i dostarcza informacji o mechanicznych aspektach wentylacji i stopniu uszkodzenia płuc.

Leczenie

      Leczenie zaburzeń płucnych powinno być prowadzone przez zespół wielokierunkowy: lekarz, pielęgniarka, fizjoterapeuta, terapeuta zajęciowy, logopeda. Powinno ono koncen-trować się na zapobiegawczym treningu oddechowym. W pierwszym stadium, przed pojawieniem się pierwszych parametrów (zmniejszonych) oddechowych należy wykonać następujące ćwiczenia:

- stabilności tułowia (mięśni brzucha),
- fizjologicznego oddychania (rozdzielenie żebrowego i brzusznego oddychania),
- aktywnej i aktywno-pasywnej ruchomości klatki piersiowej i kręgosłupa,
- samowyciągania kręgosłupa (postawa oddechowa),
- oddychania płytkiego i głębokiego (ćwiczenie przepony, pod kontrolą),
- techniki relaksacji.

Kryteria specyficznego leczenia

      Leczenie należy zacząć możliwie szybko, gdy:

- indeks zaburzeń czynnościowych płuc jest większy niż 6,
- redukcja wydolności życiowej jest większa niż 40 stopni,
- pacjent wykazuje zmniejszenie stopnia wydechu,
- u pacjenta stwierdza się zmniejszenie maksymalnej dobrowolnej wentylacji
- radiologiczny obraz wykazuje zmniejszenie przejrzystości płuc,
- pacjent wykazuje zaburzenia mówienia,
- pacjent ma sporadyczne lub poważne zaburzenia połykania.
Leczenie musi być dostosowane do każdego pacjenta, stosowane codziennie, najlepiej dwa razy dziennie i nie męczące.

1. korekta postawy lub pozycji w wózku i odpowiednia adaptacja wózka - jest to szczególnie ważne przy zmniejszonej stabilności kręgosłupa i głowy; odpowiednie wyprofilowanie wózka z uwzględnieniem podparcia dla głowy i okolicy lędźwiowej kręgosłupa;
2. mobilizacja ramion klatki piersiowej i górnych kończyn; podstawą terapii jest dostosowanie jej do napięcia i osłabienia mięśniowego;
3. ćwiczenia wdychania i wydychania - potrzebne odpowiednie wyposażenie, jak np. spirometry;
4. wewnątrzpłucna opukowa wentylacja jest metodą do zastosowania przez ośrodki specjalistyczne;
5. kontrolowana lub wspomagana wentylacja, pacjent skarżący się na duszności, krótki oddech, niedotlenienie może być leczony przez podawanie powietrza przez nos pod ciśnieniem; ten sposób poprawia jakość życia i pozwala uniknąć tracheotomii;
6. zatrzymywanie powietrza - ta technika jest trudna, wymaga uwagi i koncentracji; polega na sukcesywnej inhalacji i zatrzymywaniu w płucach większej objętości powietrza dla późniejszego wydalania. Można stosować ją u pacjentów nie męczących się łatwo, o bardzo niskiej pojemności płuc, u innych - przy wspomaganym oddechu.